Un cane American Staffordshire terrier femmina di 5 anni, alimentato con diete industriali bilanciate e sottoposto a regolari profilassi vaccinali e antiparassitarie, è stato portato in visita perché il proprietario ha notato la progressiva perdita delle unghie (onicomadesi) e onicodistrofia a più arti.
Anamnesi
Il problema è diventato evidente da circa due mesi. Il proprietario riferisce che il cane ha presentato zoppia a causa del sollevamento e successiva perdita dell’unghia dello sperone del piede posteriore destro, in assenza di altre lesioni o prurito. Ne è seguita progressivamente la perdita di altre unghie, sia dalle zampe posteriori che da quelle anteriori.
Sul cane è stato eseguito un test sierologico ambulatoriale (qualitativo) per Leishmania spp. con esito negativo ed è stata impostata una terapia a base di meloxicam per otto giorni, associata ad antisettici e antibiotici applicati localmente per due settimane, con scarsi risultati.
Visita clinica
All’esame obiettivo generale non si osservano segni clinici degni di nota. All’esame dermatologico non si rilevano lesioni a coinvolgere altre aree cutanee, tranne le unghie.
Le lesioni ungueali interessano i quattro arti e sono caratterizzate da:
- Onicomadesi (distacco e perdita dell’astuccio corneo dell’unghia)
- Onicolisi dell’unghia del secondo dito anteriore destro (separazione della parte distale dell’unghia che risulta ancora adesa al letto ungueale nella sua parte prossimale), con dolorabilità alla palpazione
- Onicoschisi (fissurazione laminare) dell’unghia del terzo dito del piede anteriore destro
- Onicoressi (rottura spontanea dell’unghia per fragilità)
- Onicogrifosi all’unghia del 2° dito del piede posteriore destro (deformazione dell’unghia che si presenta allungata e distorta)
- Onicodistrofia (anomala formazione/ricrescita dell’unghia) a livello di diverse dita.
Diagnosi differenziali
Il cane presenta un quadro clinico dermatologico di lesioni esclusivamente ungueali. Le diagnosi differenziali compatibili includono parassitosi, malattie infettive, leishmaniosi, malattie immunomediate o autoimmuni (lupus, pemfigo, malattia da crioagglutinine, reazioni da farmaco, reazioni allergiche al cibo, vasculiti, malattie ischemiche), ma la presenza di alterazioni esclusivamente alle unghie in tutti gli arti, in assenza di altre lesioni dermatologiche, e di segni sistemici, depone a favore dell’ onicodistrofia lupoide simmetrica (SLO, detta anche onichite lupoide).
Iter diagnostico
La diagnosi si basa sull’anamnesi, sulla visita clinica, sulla biopsia tramite amputazione di una falange (solitamente lo sperone; indagine non proposta perché secondo le considerazioni di più Autori gli esiti istopatologici non sono correlabili solo a questa malattia ma aspecifici) e sugli esiti degli esami di laboratorio (esclusione di altre malattie sistemiche, leishmaniosi).
Vengono eseguiti:
- valutazione delle estremità distali degli arti tramite lampada di Wood, con esito negativo
- un campionamento di peli e di materiale dalle pliche periungueali e dalle unghie lesionate (tramite raschiato e nastro adesivo), per la citologia ed esame microscopico, dai piedi anteriori e posteriori
- un prelievo di sangue per screening ematologico e biochimico e test sierologico quantitativo (IFI) per leishmaniosi
Dai campioni ungueali esaminati si rilevano cellule epiteliali (nucleate e non nucleate), materiale amorfo e sovracrescita microbica (batteri di forma bastoncellare e malassezie). Non si rilevano parassiti, ife o spore fungine.
Il test quantitativo (IFI) per leishmaniosi è risultato negativo (1:80) e i risultati di emogramma, elettroforesi sierica e chimica clinica, sono risultati tutti nei range di normalità.
Diagnosi: onicodistrofia lupoide simmetrica
Viene emessa diagnosi di onicodistrofia lupoide simmetrica (SLO), conosciuta anche come onichite lupoide.
Vengono dunque stabilite alcune indicazioni terapeutiche:
- sostituire la dieta attuale con una dieta idrolizzata a base di pesce e somministrare integratori arricchiti in omega-3 e omega-6 e vitamina E, due volte al giorno, ai pasti
- somministrare come farmaco immunomodulatore l’oclacitinib (0,6 mg/kg die) giornalmente per due o più mesi
- somministrare giornalmente pentossifillina a 20 mg/kg mattino e sera per due mesi
- come terapia topica da applicare nelle aree ungueali lesionate, previa detersione locale con amuchina, utilizzare uno spray a base di idrocortisone aceponato 0,584 mg/ml, mattino e sera per 3 settimane, poi diradare a un’applicazione a giorni alterni per una settimana, e in mantenimento applicare due giorni consecutivi a settimana
I trattamenti più utilizzati in caso di onicodistrofia lupide simmetrica (SLO)
In corso di malattie immunomediate o autoimmuni spesso si ricorre all’uso di farmaci immunomodulatori. Sebbene l’onicodistrofia lupide simmetrica sia considerata immunomediata, l’uso di potenti farmaci immunosoppressori è raramente indicato poiché gli effetti collaterali possono essere significativamente più importanti rispetto ai benefici ottenuti.
Il trattamento più ampiamente utilizzato è l’integrazione con acidi grassi omega 3/omega 6, sebbene non sempre sia efficace.
Altri farmaci utilizzati nella gestione delle malattie ungueali sono la pentossifillina alla dose di 15-20 mg/kg bid (per vasculiti, dermatopatie ischemiche) e la vitamina E (400 mg/cane bid).
La malattia può richiedere terapia prolungata (diversi mesi), prima di ottenere adeguata risposta/ controllo; inoltre può presentare recidive o rimanere silente dopo l’avvenuta risposta terapeutica.
Trattamenti alternativi includono dosi elevate di vitamina E, azatioprina e/o prednisolone (2-4 mg/kg sid nel cane) e diete idrolizzate.
La maggior parte dei casi tende a recidivare se il trattamento viene interrotto.
Trattamenti adiuvanti includono poi il taglio e la limatura frequenti delle unghie e l’applicazione di una colla acrilica. Nei casi refrattari alla terapia medica, l’onichectomia è un’opzione ragionevole ed efficace.
Evoluzione clinica
Dopo circa dieci settimane di trattamento i proprietari segnalano che, nonostante il cane abbia perso gradualmente quasi tutte le unghie, non presenta più zoppia o dolore alla palpazione dei piedi, e che diverse unghie sono in fase di ricrescita; alcune si presentano ancora lesionate, alcune normali, ma più corte.
È stato prescritto di mantenere la dieta e la terapia impostata sino alla ricrescita di tutte le unghie per provare successivamente a diradare o a sospendere (in base alla risposta clinica e in assenza di ricadute).
Onicodistrofia lupoide simmetrica: una patologia protagonista di numerosi studi
Il paziente descritto in questo caso presenta un quadro clinico di onicodistrofia lupoide, termine coniato dal medico veterinario dermatologo Danny W. Scott nel 1995 per descrivere le lesioni ungueali osservate in 18 cani (da 3 a 8 anni di vita) affetti da onicomadesi multi-digitale a rapida insorgenza che esitava nella ricrescita di unghie distrofiche, ovvero più corte, storte, fissurate, di minor consistenza e decolorate (onicorressi, onicolisi e onicomalacia).
Le alterazioni istopatologiche erano caratterizzate da una dermatite dell’interfaccia di grado variabile caratterizzata da degenerazione idropica e apoptosi basale, infiltrato lichenoide linfo-plasmacellulare e incontinenza pigmentaria (lesioni simili al lupus eritematoso da cui il termine lupoide). Da allora sono stati pubblicati diversi lavori che a conferma delle caratteristiche cliniche e del pattern istopatologico di questa entità.
- In uno studio, l’autore ha ipotizzato che le alterazioni istologiche osservate in alcuni soggetti affetti da onicodistrofia lupoide possano essere legate a cause diverse e che l’infiltrato mononucleato a banda e la dermatite dell’interfaccia possano essere un “pattern reattivo” proprio delle unghie del cane e non esclusivo dell’onicodistrofia lupoide. Lo stesso autore ha inoltre sottolineato come il termine lupoide sia poco indicato per descrivere le lesioni istopatologiche, suggerendo il termine più generico di onichite idiopatica.
- Un altro studio, eseguito sulle caratteristiche anatomiche dell’unghia normale dei cani, ha dimostrato come le unghie sane presentino normalmente vacuolizzazione dei cheratinociti della matrice ungueale e focali distacchi dermo-epidermici; tale caratteristica anatomica complicherebbe ulteriormente l’interpretazione dei rilievi bioptici in corso di onichite idiopatica, soprattutto nei casi con lievi alterazioni istopatologiche.
Onicodistrofia lupoide simmetrica: l’eziologia è sconosciuta
L’onicodistrofia lupoide simmetrica è stata osservata in numerose razze e con maggiore frequenza nel Pastore tedesco, nello Schnauzer, nel Rottweiler e nel Setter Gordon. Le lesioni cliniche sono caratterizzate da onicomadesi che in poche settimane interessa tutte le unghie dei piedi con esposizione del derma che si presenta eritematoso ed emorragico. La paronichia non è frequente e i soggetti colpiti presentano dolore e zoppia.
A parte le lesioni ungueali, i cani non manifestano altre alterazioni dermatologiche né sintomi sistemici o alterazioni ematochimiche. La causa non è nota ma la risposta ai farmaci immunomodulatori suggerisce una patogenesi immunomediata. Attualmente è considerata un modello di reazione cutanea immunomediata probabilmente con diverse eziologie. Può verificarsi secondariamente a reazioni avverse a cibo, farmaci o vaccinazioni, oppure come componente di un’altra malattia immunomediata, in particolare il pemfigo foliaceo.
La predisposizione di razza suggerisce un coinvolgimento genetico ma molti casi in cui non risulta possibile trovare una causa sottostante sono classificati come idiopatici. Tra le diagnosi differenziali cliniche si considerano le vasculiti, le dermatopatie ischemiche, il lupus eritematoso sistemico, il pemfigo volgare o il pemfigoide bolloso ma, a differenza dell’onicodistrofia lupoide, raramente queste forme hanno una localizzazione esclusivamente ungueale, coinvolgendo quasi sempre altre aree cutanee.
La presenza di sovracrescita microbica o infezioni (batteriche o da lieviti, come Malassezia spp.) sono considerate una complicanza opportunista secondaria e non la causa primaria della malattia.
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